Welcome Comments Pictures
TERIMA KASIH SUDAH BERKUNJUNG MUDAH-MUDAHAN BISA BERMANFAAT

Hirschsprung




BAB I
PENDAHULUAN
1.1.Latar Belakang

Penyakit Hirschsprung merupakan suatu kelainan bawaan yang menyebabkan gangguan pergerakan usus yang dimulai dari spingter ani internal ke arah proksimal dengan panjang yang bervariasi dan termasuk anus sampai rektum. Penyakit Hirschsprung adalah penyebab obstruksi usus bagian bawah yang dapat muncul pada semua usia akan tetapi yang paling sering pada neonatus. Penyakit Hirschsprung juga dikatakan sebagai suatu kelainan kongenital dimana tidak terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari fleksus auerbach di kolon, keadaan abnormal tersebutlah yang dapat menimbulkan tidak adanya peristaltik dan evakuasi usus secara spontan, spingter rektum tidak dapat berelaksasi, tidak mampu mencegah keluarnya feses secara spontan, kemudian dapat menyebabkan isi usus terdorong ke bagian segmen yang tidak adalion dan akhirnya feses dapat terkumpul pada bagian tersebut sehingga dapat menyebabkan dilatasi usus proksimal.
Pasien dengan penyakit Hirschsprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick Ruysch pada tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald Hirschsprung yang mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun 1863. Namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas. Hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus defisiensi ganglion. Penyakit hirschprung terjadi pada 1/5000 kelahiran hidup. Insidensi Hirschsprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkay kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung. Insidens keseluruhan dari penyakit Hirschsprung 1: 5000 kelahiran hidup, laki-laki lebih banyak diserang dibandingkan perempuan ( 4: 1 ). Biasanya, penyakit Hirschsprung terjadi pada bayi aterm dan jarang pada bayi prematur. Penyakit ini mungkin disertai dengan cacat bawaan dan termasuk sindrom down, sindrom waardenburg serta kelainan kardiovaskuler. Selain pada anak, penyakit ini ditemukan tanda dan gejala yaitu adanya kegagalan mengeluarkan mekonium dalam waktu 24-48 jam setelah lahir, muntah berwarna hijau dan konstipasi faktor penyebab penyakit Hirschsprung diduga dapat terjadi karena faktor genetik dan faktor lingkungan.
Oleh karena itu, penyakit Hirschsprung sudah dapat dideteksi melalui pemeriksaan yang dilakukan seperti pemeriksaan radiologi, barium, enema, rectal biopsi, rectum, manometri anorektal dan melalui penatalaksanaan dan teraupetik yaitu dengan pembedahan dan colostomi.

1.2.Rumusan masalah
Adapun rumusan masalah dari makalah ini adalah :
1.      Apa yang dimaksud dengan penyakit hirschsprung ?
2.      Bagaimana asuhan keperawatan penyakit hirschsprung ?
3.      Bagaimana penatalaksanaan penyakit hirschsprung ?

1.3.Tujuan Masalah
Adapun tujuan dari pembuatan makalah ini adalah :
1.      Mengetahui konsep tentang penyakit hirschprung
2.      Mengetahui asuhan keperawatan tentang hirschsprung
3.      Mengetahui penatalaksanaan yang tepat untuk mengatasi penyakit hirschsprung

 
BAB II
TINJAUAN TEORITIS

2.1.Definisi
Hirschsprung (megakolon / aganglionic congenital) adalah anomali kongenital yang mengakibatkan obstruksi mekanik karena ketidakadekuatan motilitas sebagian usus (Wong, 1996).
Penyakit Hisprung (Hirschprung)  adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus (Ariff Mansjoer, dkk. 2000).
Hirschprung  adalah  kelainan  bawaan  berupa obstruksi usus akibat dari tidak adanya sel-sel ganglion parasimpatik pada dinding saluran intestinal  lapisan  submukosa, dan biasa terjadi pada calon bagian distal (Fitri Purwanto, 2001).
Hirschprung  merupakan suatu kelainan bawaan berupa aganglionosis usus yang dimulai dari sfingter ani internal ke arah proksimal dengan panjang bervariasi dan termasuk anus sampai rektum.  Juga dikatakan sebagai kelainan kongenital dimana tidak terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus auerbact di kolon (A. Aziz Alimul Hidayat,2006).
Obstruksi biliaris adalah tersumbatnya saluran kandung empedu karena terbentuknya jaringan fibrosis. Hal ini disebabkan oleh degenerasi sekunder atau karena kelainan konginetal.

Tipe Hirschsprung
Menurut staf pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI (1996). Hirschsprung dibedakan sesuai dengan panjang segmen yang terkena, hirschsprung dibedakan menjadi dua tipe berikut :
1.      Segmen Pendek
Segmen pendek aganglionisis mulai dari anus sampai sigmoid,terjadi pada sekitar 70% kasus penyakit Hirschsprung dan tipe ini lebih sering ditemukan pada laki-laki dibandingkan anak perempuan. Pada tipe segmen pendek yang umum, insidennya 5 kali lebih besar pada laki-laki dibandingkan wanita dan kesempatan saudara laki-laki dari penderita anak untuk mengalami penyakit ini adalah 1 dari 20 (Sacharin, 1986)
2.      Segmen Panjang
Daerah aganglionisis dapat melebihi sigmoid, bahkan kadang dapat mengenai seluruh kolon atau sampai usus halus. Laki-laki dan perempuan memiliki peluang yang sama, terjadi pada 1 dari 10 kasus tanpa membedakan jenis kelamin (Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1996: Sacharin, 1986).


2.2.Etiologi
Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus, mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal, 70 % terbatas di daerah rektosigmoid, 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus.Diduga terjadi karena faktor genetik sering terjadi pada anak dengan Down Syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.
Sedangkan menurut (Amiel, 2001) penyebab hisprung  tidak diketahui, tetapi ada hubungan dengan kondisi genetic Mutasi pada Ret proto-onkogen telah dikaitkan dengan neoplasia endokrin 2A atau 2B pada penyakit Hirschsprung familiar (Edery, 1994). Gen lain yang berhubungan dengan penyakit Hirschsprung termasuk sel neurotrofik glial yang diturunkan dari factor gen, dari factor gen endhotelin-B, dan gen endothelin -3 (Marches, 2008). Penyakit Hirschprung juga terkait dengan Down syndrome, sekitar 5-15% dari pasien dengan penyakit Hirschprung juga memiliki trisomi 21 (Rogers, 2001).
Etiologi obstruksi biliaris
Penyebab obstruksi biliaris adalah tersumbatnya empedu sehingga empedu tidak dapat mengalir kedalam usus untuk dikeluarkan didalam feses.

2.3.Patofisiologi
Dalam keadaan normal, bahan makanan yang dicerna dapat berjalan disepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltic). Kontraksi otot-otot tersebut dirangsang oleh sekumpulan saraf yang disebut ganglion, yang terletak dibawah lapisan otot. Pada penyakit Hirschprung ganglion / pleksus yang memerintahkan gerakan peristaltic tidak ada,  biasanya hanya sepenjang beberapa sentimetir. Segmen usus yang tidak memiliki gerakan peristaltic tidak dapat mendorong bahan-bahan yang dicerna sehingga terjadi penyumbatan (Dasgupta, 2004).
Dengan kondisi tidaka adanya ganglion, maka akan memberikan manisfestasi gangguan atau tidak adanya peristalsis sehingga akan terjadi tidak adanya evakuasi usus spontan. Selain itu sfingter rectum tidak dapat berelaksasi secara optimal, kondisi ini dapat mencegah keluarnya feses secara normal. Isi usus kemudian terdorong ke segmen aganglionik dan terjadi akumulasi feses di daerah tersebut sehingga memberikan manifestasi dilatasi usus pada bagian proksimal.


2.4.  Manifestasi Klinis
Obstipasi (sembelit) merupakan tanda utama pada Hirschsprung, dan pada bayi baru lahir dapat merupakan gejala obstruksi akut. Tiga tanda (Trias) yng sering ditemukan meliputi mekonium yang terlambat keluar (lebih dari 24 jam), perut kembung, muntah berwarna hijau. Pada neonatus, kemungkinan ada riwayat keterlambatan keluarnya mekonium selama 3 hari dan bahkan lebih mungkin menandakan terdapat obstruksi rektum dengan distensi abdomen progresif dan muntah, sedangkan pada anak yang lebih besar kadang-kadang ditemukan keluhan adanya diare atau enterokolitis kronik yang lebih menonjol daripada tanda-tanda obstipasi (sembelit).
Terjadinya diare yang berganti-ganti dengan konstipasi merupakan hal yang tidak lazim. Apabila disertai dengan komplikasi enterokolitis, anak akan mengeluarkan feses yang besar dan mengandung darah serta sangat berbau dan terdapat peristaltik dan bising usus yang nyata. Sebagian besar tanda dapat ditemukan pada minggu pertama kehidupan, sedangkan yang lain ditemukan sebagai kasus konstipasi kronik dengan tingkat keparahan yang meningkat sesuai dengan pertambahan umur anak. Pada anak lebih tua biasanya terdapat konstipasi kronik disertai anoreksia dan kegagalan pertumbuhan.

2.5.Pemeriksaan penunjang
1.        Pemeriksaan colok dubur
Pada penderita Hisrchsprung, pemeriksaan colok anus sangat penting untuk dilakukan. Saat pemeriksaan ini, jari akan merasakan jepitan karena lumen rectum yang sempit. Pada saat ditarik akan diikuti dengan keluarnya udara dan mukonium (feses) yang menyemprot.
2.        Pemeriksaan lain :
·      Foto polos abdomen tegak akan memperlihatkan usus-usus melebar atau terdapat gambaran obstruksi usus rendah.
·      Pemeriksaan radiologis akan memperlihatkan kelainan pada kolon setelah enema barium. Radiografi biasa akan memperlihatkan dilatasi dari kolon diatas segmen aganglionik
·      Biopsy rectal dilakukan dengan anastesi umum, hal ini melibatkan diperolehnya sampel lapisan otot rectum untuk pemeriksaan adanya sel ganglion dari pleksus Aurbach (biopsy) yang lebih superficial untuk memperoleh mukosa dan submukosa bagi pemeriksaan pleksus meissner
·      Manometri anorektal merupakan uji dengan suatu balon yang ditempatkan dalam rectum dan dikembangkan. Secara normal, dikembangkannya balon akan menghambat sfingter ani interna. Efek inhibisi pada penyakit Hisrchsprung tidak ada jika dan jika balon berada dalam balon aganglionik, dapat diidentifikasi gelombang rectal yang abnormal. Uji ini efektif dilakukan pada masa neonatus karena dapat diperoleh hasil baik positif palsu ataupun negative palsu.

2.6.Penatalaksanaan medis
1.        Setelah ditemukan kelainan histologik dari Hisrchsprung, selanjutnya mulai dikenal teknik operasi yang rasional untuk penyakit ini. Tindakan definitive bertujuan  menghilangkan hambatan pada segmen usus yang menyempit.
2.        Tindakan konservatif adalah tindakan darurat untuk menghilangkan tanda-tanda obstruksi rendah dengan jalan memasang anal tube dengan atau tanpa disertai pembilasan air garam hangat secara teratur. Air tidak boleh digunakan karena bahaya absorpsi air mengarah pada intoksikasi air, hal ini disebabkan karena difusi cepat dari usus yang mengalami dialatasi air ke dalam sirkulasi (Sacharin,1986). Penatalaksanaan dari gejala obstipasi dan mencegah enterokolitis dapat dilakukan dengan bilas kolon mengunakan garam faal. Cara ini efektif dilakukan pada Hisrchsprung tipe segmen pendek-untuk tujuan yang sama juga dapat dilakukan dengan tindakan kolostomi didaerah ganglioner.
3.        Membuang segmen aganglionik dan mengembalikan kontiuitas usus dapat dikerjakan dengan satu atau dua tahap. Teknik ini disebut  Operasi definitive yang dapat dikerjakan bila berat badan bayi sudah cukup (lebih dari 9 kg). tindakan konservatif ini sebenarnya akan mengaburkan gambaran pemeriksaan barium enema yang dibuat kemudian.
4.        Kolostomi merupakan tindakan operasi darurat untuk menghilangkan gejala obstruksi usus, sambil menunggu dan memperbaiki keadaan umum penderita sebelum operasi definitive. Berikan dukungan pada orang tua. Karena kolostomi sementara sukar diterima. Orang tua harus belajar bagaimana merawat anak dengan kolostomi, obsevasi apa yang perlu dilakukan, bagaimana membersihkan stoma, dan bagaimana menggunakan kantong kolostomi.
5.        Intervensi bedah terdiri atas pengangkatan segmen usus aganglionik yang mengalami osbtruksi. Pembedahan rektosimoidektomi dilakukan dengan teknik pull-through dan dapat dicapai dengan prosedur tahap pertama, tahap kedua, dan Tahap ketiga rektosigmoidoskopi didahului oleh suatu kolostomi. Kolostomi ditutup dalam prosedur tahap kedua. Pull-through (Swenson,renbein dan Duhamel) yaitu jenis pembedahan dengan mereksesi segmen yang menyempit dan menarik usus sehat ke arah anus.
6.        Operasi Swenson dilakukan dengan teknik anastomosis intususepsi ujung ke ujung usus aganglionik  dan ganglionik melalui anus dan reseksi serta anastomosis sepanjang garis bertitik-titik. Secara lebih spesifik prosedur Duhamel dilakukan dilakukan dengan cara menaikan kolon normal kearah bawah dan menganastomosiskannya dibelakang usus aganglionik, membuat dinding ganda yaitu selubang aganglionik dan bagian posterior kolon normal yang telah ditarik.
7.        Operasi soave dilakukan dengan cara mukosa diangkat, bagian muscular usus yang aganglionik ditinggalkan dan usus ganglionik didorong sampai menggantung dari anus. Cara Duhamel dan Soave bagian distal rectum tidak dikeluarkan sebab merupakan pase operasi yang sukar dikerjakan, anastomosis koloanal dibuat secara tarik terobos (Pull through).
8.        Persiapan prabedah rutin antara lain Lavase kolon, antibiotik, infus intravena, dan pemasangan Tuba nasogastrik, sedangkan penatalaksanaan perawatan pasca bedah terdiri atas perawatan luka, perawatan kolostomi, observasi, terhadap distensi abdomen, fungsi kolostomi, peritonitis, ileus paralitik, dan peningakatan suhu.
9.        Selain melakukan persiapan serta penatalaksanaan pasca bedah, perawat juga perlu memberikan dukungan pada orang tua, karena orang tua harus belajar bagaimana merawat anak dengan suatu kolostomi, mengobservasi apa yang harus dilakukan, bagaimana membersihkan stoma, dan bagaimana menggunakan kantong kolostomi.


2.7.Komplikasi
1.      Enterokolitis nekrotikans
2.       pneumatosis usus
3.       abses perikolon
4.       perforasi
5.      septikemia.


BAB III
KESIMPULAN DAN SARAN

3.1. Kesimpulan
Hirschsprung disebut juga dengan megakolon congenital, merupakan kelainan ditemukan
Masalah setelah pembedahan yang dapat ditemukan adalah enterokolitis berulang,struktur prolaps, abses perianal, dan pengotoran feses. Obstipasi (sembelit) merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir dapat merupakan gejala obstruksi akut. Tiga tanda (trias) yang sering ditemukan meliputi mekonium yang terlambat keluar (lebih dari 24 jam). Perut kembung dan muntah berwarna hijau. Pada neonatus kemungkinan ada riwayat keterlambatan keluarnya mekonium selama 3 hari atau bahkan lebih.

3.2.Saran
Penyusunan makalah ini masih jauh dari kesempurnaan, oleh karena itu  kritik dan saran yang membangun sangat diharapkan.


  
DAFTAR PUSTAKA

·         Mocthar R, 1998, Sinopsis Obstetri Cetakan I,EGC, Jakarta
·         Hacher/moore, 2001, Esensial obstetric dan ginekologi, hypokrates , jakarta
·         Abdul bari saifuddin,, 2001 , Buku acuan nasional  pelayanan kesehatan maternal dan neonatal, penerbit yayasan bina pustaka sarwono prawirohardjo, Jakarta


           
0 Responses